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Soins palliatifs chez les enfants atteints d'amyotrophie spinale type 1: Comment meurent – ils ? Résultats d'une étude multicentrique française (Programme Hospitalier National de Recherche Clinique)

M. Hully, C. Barnerias, S. Vanesse, M.L. Viallard, I. Desguerre. Department of Pediatric Neurology, Necker Enfants Malades Hospital, Paris, France

Objectif

Un Programme Hospitalier National de Recherche Clinique (PHRC) intitulé «Evaluation des pratiques cliniques de soins palliatifs chez les enfants atteints d'une Amyotrophie Spinale Type 1 (SMA 1) » a été effectué pour décrire les pratiques de prise en charge palliative dans cette maladie d’évolution mortelle au cours de laquelle le décès survient quelques semaines ou mois après le diagnostic. Nous rapportons ici des données relatives aux conditions de décès des patients inclus.

Méthodes

Dans cette étude multicentrique Française, les patients ont été inclus de juin 2012 à juin 2016. Les parents et les médecins ont rempli un carnet de santé spécifique pendant le suivi, le médecin responsable du patient complétait un questionnaire concernant la prise en charge du patient au cours des 48 dernières heures avant le décès puis un entretien semi-dirigé des parents était animé par un psychologue formé 6 à 18 mois après la mort de l'enfant. Nous rapportons ici l'analyse quantitative des données obtenues de l'enquête sur la gestion du patient autour du décès.

Résultats

Trente-huit patients ont été inclus dans l'étude (17 centres), des données étaient disponibles pour 36 patients décédés. L'âge médian à l'inclusion était de 3 mois (0,6 - 10,4), le décès est survenu à un âge médian de 5,5 mois (1,5 - 16,4) soit un suivi médian de 2 mois (0,2 - 12,8). Le décès a eu lieu à la maison pour 39 % des patients et 6 % sont décédés en unités de soins intensifs. Au moment du décès, les patients ont reçu de la morphine (56%), des benzodiazépines (39%) et de l'amitriptyline (39%). Les traitements ont été administrés par une sonde nasogastrique (83%) et de l'oxygénothérapie a été délivrée (76%). Au moment du décès, 6% des patients ont reçu une ventilation non invasive. Aucune recommandation de réanimation a été proposée chez la plupart des patients (97%), écrite dans 85%, après une réunion multidisciplinaire dans la plupart des cas (79%).

Conclusions

Nos données confirment les connaissances actuelles sur l’histoire naturelle de la SMA 1. Le décès survient très peu de temps après le diagnostic, requérant ainsi une prise en charge palliative efficace des patients, incluant l'implication des parents dans les soins médicaux à domicile.

 


References

http://dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2017.04.1310